Belangrijke ontdekking omtrent de ziekte van Charcot
Wetenschappers van de KU Leuven scheppen klaarheid in de rol van een eiwit bij de ziekte van Charcot en zetten de deur open voor nieuwe behandelwijzen.
Amyotrofische laterale sclerose (ALS) of de ziekte van Charcot is een aandoening van de motorneuronen, dat zijn de zenuwcellen die de vrijwillige bewegingen aansturen. Ze veroorzaakt een volledige verlamming van de arm-, been- en mondspieren en van de ademhalingsspieren. Ze treedt op volwassen leeftijd op, kan heel snel evolueren en leiden tot volledige spierverlamming, waarop uiteindelijk de dood volgt doorgaans door ademhalingsinsufficiëntie.
In wetenschappelijke kringen werd al jaren gedacht dat het eiwit FUS een rol speelt in de ontwikkeling van deze ziekte. Een studie van het laboratorium VIB-KU Leuven Center for Brain & Disease Research legt vandaag het mechanisme bloot dat het gedrag van dit eiwit verklaart bij amyotrofische laterale sclerose (ALS) en frontotemporale dementie (FTD).
Om dat te begrijpen, injecteerden de onderzoekers bij muizen aggregaten FUS die met de ziekte worden geassocieerd. De aggregaten fungeerden als korrels en verspreidden het eiwit in het brein van de muizen. De Belgische onderzoekers merkten op dat de verkeerd gevouwen eiwitten andere ertoe aanzetten zich ongeveer op dezelfde manier te vouwen. Resultaat: de ziekten verspreidden zich in het lichaam, door een domino-effect van schadelijke ophopingen van FUS in de hersenen.
Dit onderzoek ondersteunt de hypothese dat bij tal van neurodegeneratieve ziekten, Alzheimer en Parkinson inbegrepen, mogelijk soortgelijke mechanismen betrokken zijn.
Het zou kunnen dat deze Belgische ontdekking nieuwe kansen op therapeutische strategieën creëert om de ziekte te stoppen of haar voortgang af te remmen.