Importante découverte sur la maladie de Charcot
Des chercheurs de la KU Leuven élucident le rôle d'une protéine dans la maladie de Charcot et ouvrent une porte permettant d’envisager de nouvelles stratégies thérapeutiques.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou encore maladie de Charcot est une maladie touchant les neurones moteurs, soit les cellules nerveuses qui commandent les mouvements volontaires. Elle entraine une paralysie complète des muscles des bras, des jambes et de la région de la bouche, ainsi que des muscles respiratoires. Se déclarant à l’âge adulte, cette maladie peut se développer rapidement pour entrainer la paralysie complète des muscles et conduire finalement au décès du patient, généralement par insuffisance respiratoire.
Le monde scientifique suspectait depuis des années le rôle joué par la protéine FUS dans le développement de cette maladie. Une étude du laboratoire VIB-KU Leuven Center for Brain & Disease Research dévoile aujourd’hui le mécanisme expliquant le comportement de cette protéine dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et la démence frontotemporale (DFT).
Pour le comprendre, les chercheurs ont injecté des agrégats de FUS associés à la maladie dans des souris. Ainsi, les agrégats ont agi comme des graines et ont propagé la protéine dans le cerveau des souris. Les chercheurs belges ont alors observé que des protéines mal repliées induisent d’autres protéines à se replier de manière similaire, entraînant la propagation des maladies dans le corps, c’est-à-dire un effet domino d’agrégation nocive de FUS dans le cerveau.
Cette recherche soutient l’hypothèse selon laquelle dans de nombreuses maladies neurodégénératives, y compris Alzheimer et Parkinson, des mécanismes semblables pourraient être impliqués.
De nouvelles possibilités pour des stratégies thérapeutiques visant à stopper ou ralentir la progression de la maladie peuvent à présent être envisagées grâce à cette découverte belge.